24. Mrz, 2017

Das primäre Lymphödem

Der menschliche Körper ist ein Wunderwerk der Natur. Deshalb muss er aber nicht unbedingt perfekt sein.

Mehr oder minder weicht jeder Körper von der „Norm“ ab, sofern man überhaupt von so etwas sprechen kann. So lange die Abweichungen – wir bezeichnen sie besser alsVarianten“ – keine negativen Auswirkungen haben, werden sie meist nicht erkannt.

Auch Blut- und Lymphgefäße treten in zahlreichen anatomischen Normvarianten auf. In bestimmten Fällen sind sie als Fehlbildungen einzustufen. Das können sein: zu wenige oder zu gering (dünner Innendurchmesser) ausgebildete Lymphgefäße (Hypoplasie, das ist die häufigste Form), Lymphbahnen, die so weit sind (bis zu 15 mm), dass ihre Klappen nicht richtig schließen (Hyperplasie) und/oder nicht oder kaum durchgängige Lymphknoten aufgrund mangelnder Entwicklung beim Embryo.

So lange aber noch genügend Transportkapazität vorhanden ist, um die gesamte im Körper anfallende „lymphpflichtige Last“ abzuführen, bleiben diese Mängel unbemerkt. Anderenfalls staut sich eiweißreiche Flüssigkeit in den Körperteilen an,deren Lymphabfluss aufgrund des Defekts des Lymphgefäßsystems beeinträchtigt ist. Dann bildet sich ein primäres chronisches Lymphödem. „Primär“ wird es genannt, weil es angeboren und nicht durch ein bestimmtes Ereignis (Opertion, Strahlentherapie, Verletzung, Parasiten etc.) ausgelöst wurde.

Und „chronisch“ nennen wir dieses Lymphödem, weil es dauerhaft bestehen bleibt.

Häufigkeit und Auftreten des primären Lymphödems

In unseren Breiten sind etwa ein Drittel aller chronischen Lymphödeme primär.Frauen trifft es viermal häufiger als Männer. Im Prinzip kann jeder Teil des Körpersbetroffen sein. Doch 95 Prozent aller primären Lymphödeme treten an den Beinen (die Hälfte davon an beiden Beinen) auf. In sehr seltenen Fällen können sie am Kopf (Gesicht!), dem Hals, den Genitalien, auf einer ganzen Körperhälfte oder sogar am gesamten Körper (generalisiertes Lymphödem) auftreten. In 1 Prozent der Fälle sind die Arme (ein-, sehr selten beidseitig) betroffen. Auch treten primäre Lymphödeme bei manchen körperlichen Fehlbildungen (Turner-Syndrom, Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom etc.) begleitend auf („symptombegleitendes Lymphödem“).

Nur 3 Prozent der primären Lymphödeme sind „kongenital“, also von Geburt an vorhanden. Hier sind vor allem Knaben betroffen. meist fehlen dann in einer bestimmten Körperregion sämtliche Lymphbahnen. Alle anderen primären Lymphödeme treten erst später auf. Besonders gehäuft bilden sich primäre Lymphödeme im Alter von 17 Jahren („juvenile“, d.h. „jugendliche“ Form), seltener im fortgeschrittenen Erwachsenenalter, spätestens jedoch bis zum 5. Lebensjahrzehnt. Jedoch berichtet der Ödematologe Dr. Ulrich Herpertz von einem Mann, dessen primäres Lymphödem im 75. Lebensjahr auftrat.

Maximal 3 Prozent der primären Lymphödeme sind „familiär“, also innerhalb der Familie vererbt, die übrigen nennen wir „sporadisch“. primäre Lymphödeme, die vor dem 35. Lebensjahr auftreten, werden mit „Lymphoedema praecox“ (praecox = früh, schnell) bezeichnet, die danach auftreten, heißen „Lymphoedema tardum“ (tardus = spät, langsam). Diese Einteilung ist bedeutend, weil zwischen dem Lymphgefäßsystem und Krebserkrankungen eine enge Verflechtung besteht.

Wie vorher erwähnt, können Defekte des Lymphgefäßsystems durchaus unerkannt bleiben. Das primäre „Lymphödem“ kann also das ganze Leben lang im Stadium 0 (Latenzphase) verweilen.  Das ist häufiger der Fall als wir allgemein annehmen, doch die Betroffenen merkendavon nichts. Manchmal aber bildet sich ganz langsam und oft lange Zeit unerkannt eine Schwellung. Bemerkt wird sie meist zufällig, etwa weil ein Schuh „zu eng“ wird oder beim Kauf von neuen Schuhen.

Stadium 0  (Latenzphase) Die Transportkapazität von Bereichen des Lymphgefäßsystems ist reduziert (durch Lymphszintigraphie, Ödemscanner etc. nachweisbar), eine Schwellung ist aber (noch) nicht festzustellen („subklinisches Lymphödem“).

Stadium I (reversible Phase) es kommt zu einer sicht- und tastbaren Schwellung. Diese bildet sich während der Nachtruhe oder durch hochlagern der Gliedmaße spontan zurück. Die Konsistenz der Schwellung ist weich, es lässt sich mit einem Finger leicht eine Delle eindrücken(„dellbar“). Manche Betroffene klagen über „Stauungsschmerz“.

Stadium II entspricht dem „typischen“ Lymphödem, nicht mehr spontan reversibel, ausgedehnte subkutane Proteinfibrose (Verhärtung, nicht mehr dellbar, Stemmer’sches Zeichen positiv), harte, auf hochlagern nicht reagierende Schwellung, Vermehrung von Fettgewebe, leichte Hautveränderungen mit geringgradigen Komplikationen.

Stadium III elephantiasis“, massive subkutane Proteinfibrose (nicht dellbar), schwere Hautveränderungen (Pachydermie, Hyperkeratose, Papillomatose, Nagelbett-Veränderungen, Interdigitalmykosen etc.), Lymphfisteln (Lymphflüssigkeit tritt aus der Haut aus), Lymphzysten, Ekzeme, Ulzera, wiederholt Erysipele, sehr selten auch Angiosarkom (bösartiger Tumor des Gefäßsystems der Haut). Beim (primären als auch sekundären) Lymphödem unterscheidet man vier verschiedene Stadien

Das Auftreten von primären Lymphödemen kann auch von bestimmten Ereignissen ausgelöst werden. Das können sein:

Wachstumsschub (Einschulalter)

Pubertät

Schwangerschaft

Bagatellverletzung (verstauchter Knöchel, lokale Prellung etc.)

Trauma (Quetschung, Verletzung, Verbrennung, offener Knochenbruch etc.)

Operativer Eingriff im gefährdeten Bereich (Leistenbruch etc.)

Entzündung (Wundrose etc.)

Zyklisch-idiopathische Ödeme (im Zusammenhang mit der Menstruation etc.)

Sonnenbrand

Insektenstich

Überlastung der gefährdeten Gliedmaße (Sport, schwere Arbeit etc.)

Längere Bewegungslosigkeit (Langstreckenflug etc.)

Einnahme von manchen Medikamenten wie Glucocorticoide, bestimmte Rheumapräparate, Calciumantagonisten (Blutdrucksenker etc.), Kontrazeptiva („Anti-Babypille“ etc.)

Durch ein derartiges Ereignis kann das Defekte, doch bis dahin gerade noch hinreichend funktionierende Lymphgefäßsystem so weit geschädigt werden, dass seine Transportkapazität zum Abtransport der gesamten lymphpflichtigen Last nicht mehr ausreicht. Dann entsteht ein chronisches Lymphödem.

Woran man primäre Lymphödeme erkennt

Primäre Lymphödeme treten in den allermeisten Fällen an den Beinen auf. Sie  beginnen meist am Fuß (distal), entwickeln sich allmählich „aszendierend“ (aufsteigend) über den Unterschenkel bis hin zur Leiste und evtl. sogar in den entsprechenden Rumpfquadranten hinein. Häufig werden sie nicht oder erst nach vielen Jahren erkannt. Das ist insbesondere bei jüngeren Frauen der Fall.

 Nicht selten – insbesondere im frühen Stadium – werden sie als Ödeme aufgrund einer Organschwäche (Herz, Nieren, Leber, Darm etc.), als Adipositas oder Lipödem fehlgedeutet. Doch im Gegensatz zu diesen tritt beim primären Lymphödem die Schwellung nur an einem (meist dem rechten) Bein auf. Sind beide Beine betroffen, ist immer eines (meist das rechte Bein) stärker geschwollen als das andere. Und anders als das Lipödem hat das Lymphödem weder die Druckschmerzhaftigkeit noch die ausgeprägte Neigung zur Bildung von Hämatomen („blaue Flecken“, Blutergüsse) schon bei leichten Stößen. Auch wird das primäre Lymphödem oftmals fälschlicherweise für eine Thrombose gehalten. Doch sind hier nicht die für Thrombosen typischen Zeichen wie Schmerzen und eine bläulich-violette Färbung der Haut vorhanden. Zudem bildet sich die Schwellung bei einer Thrombosemeist relativ schnell. Im Zweifelsfall kann eine Abklärung mittels Doppler- und Duplex-Sonographie („Ultraschall-Untersuchung“), notfalls durch Phlebografie (eine bestimmte Röntgendiagnostik) vorgenommen werden.

Die Therapie des primären Lymphödems

Wer mit einer Schwellung am Bein in eine Arztpraxis geht, kommt häufig mit einem Rezept für Wassertabletten (Diuretikum) wieder heraus. Die meisten Ärzte gehendavon aus, dass die Schwellung durch eine Wasseransammlung entsteht. Und wenn das Wasser ausgeschwemmt wird, bildet sich auch die Schwellung zurück. Das istdurchaus richtig, so lange es sich nur um eine Ansammlung von Wasser handelt.

Aber leider sammelt sich in einem Lymphödem neben Wasser auch viel Eiweiß an. JedeHausfrau weiß, dass Eiweiß beim Trocknen hart wird.

Dagegen bleibt ein Ei, das in eine Tasse Wasser geschlagen wurde, sehr lange weich.  Fazit: Wird das Wasser im Bein durch ein Diuretikum über die Nieren ausgeschwemmt,erhöht sich die Eiweiß-Konzentration und das Eiweiß verhärtet. Zusätzlich zieht das verbliebeneEiweiß nach dem Absetzen der Wassertabletten wieder Wasser an sich. Dadurch wiederum entsteht eine Schwellung, die stärker ist als die zuvor.

Grundsätzlich gilt: Zur Behandlung von Lymphödemen sind Diuretika ungeeignet („kontraindiziert“)

 Hier ist die Therapie der Wahl die Komplexe physikalische Entstauungstherapie (KPE ), bestehend aus manueller Lymphdrainage (mLD), Kompressions- und Bewegungstherapie sowie Hautpflege. Die Kpe ist eine 2- phasen-Therapie: Sie beginnt mit der Entstauungsphase, in der das Ödem bestmöglich entstaut werden soll. Dafür ist täglich ein- bis zweimal (je nach Ödemzustand) mLD und Kompressions-Bandagierung notwendig. Anschließend folgt die Erhaltungsphase, in der das während der Entstauungsphase erzielteErgebnis möglichst lange aufrechterhalten werden soll. Die mLD kann hier wesentlich seltener durchgeführt werden, die Kompressionstherapie geschieht mittels einer flachgestrickten Bestrumpfung.

Ist das Ödem aufgrund einer Hypoplasie (was meistens der Fall ist) entstanden, soll die mLD darauf abzielen, die im Gewebe gestaute lymphpflichtige Last in das nächstgelegene Lymphabflussgebiet zu verschieben, wo sie von einem intakten Abschnitt des Lymphgefäßsystems übernommen werden kann. Der Versuch, Lymphgefäße zu einer vermehrten Tätigkeit anzuregen, macht wenig Sinn, wo diese gar nicht vorhanden sind bzw. nicht funktionieren. Doch die im Ödemgebiet selbst vorhandenen Lymphgefäße sollen natürlich aktiviert werden.

Vor Festlegung des Behandlungsaufbaus muss der Lymphtherapeut feststellen, ob die Lymphknoten in der Leisten-Becken-Region voll funktionsfähig sind und wie ausgeprägt die Beinschwellung ist. Davon hängt ab, ob der anatomisch vorgegebene Weg für die Verschiebung der Gewebsflüssigkeit durch die mLD ausreichend ist oder ob er durch die mLD überfordert würde. ein primäres Lymphödem im Stadium I dürfte problemlos über die Lymphknoten der Leisten-Becken-Region drainiert werden können. Bei einem Lymphödem im Stadium II oder gar III würden diese Lymphknoten dagegen heillos überfordert. Zur Behandlung eines deutlich ausgeprägten Ödems am Bein und / oder am Unterbauch und der Hüft-, Gesäß- und Lendenregion müssen neben der Hals- und Bauchregion auch die Thoraxhälfte der betroffenen (ipsilateralen) Körperseite mitbehandelt werden. Damit wird ein zusätzliches Lymphabflussgebiet einbezogen, um das Hauptabflussgebiet von Leiste, Becken- und Bauchregion zu entlasten. Zudem soll zur gegenüberliegenden (kontralateralen) Leiste umgeleitet werden, wodurch ein weiteres „Zusatzabflussgebiet“ aktiviert und das Entstauungsergebnis deutlich optimiert wird.

Ganz entscheidend für ein gutes Behandlungsergebnis ist die „Nachbehandlung“ der Lymphknotenketten (was aber leider häufig nicht genügend beachtet wird). Diese muss im Behandlungsverlauf des Öfteren wiederholt werden. Denn es genügt nicht, den Lymphknoten durchmLD Lymphflüssigkeit zuzuführen, es muss auch für das Abfließen der Lymphe aus den Lymphknoten gesorgt werden. Das kann die Nachbehandlung bewerkstelligen. Gerade sie wertet die mLD in hohemMaße auf und macht sie in der Behandlung sowohl primärer als auch sekundärer Lymphödeme unentbehrlich.